布加综合征1例报告及影像分析
医院血管肿瘤介入科方主亭周艳峰唐仪吴少杰方主亭简介医学博士，副主任医师，从事放射介入治疗。擅长：血管性（动脉或静脉）疾病（动脉瘤、夹层、血栓、狭窄或闭塞、畸形、静脉曲张等）、肿瘤性疾病（肝癌、肺癌、子宫肌瘤等）、良性前列腺增生及肝硬化门脉高压食道静脉曲张破裂出血及门脉血栓的微创介入治疗。现为中华医学会放射学分会介入专委会血管介入组委员，中国医师协会腔内血管分会腔静脉阻塞疾病专业委员会委员，中国医师协会介入医师分会肿瘤介入委员会委员，中国抗癌协会肿瘤介入学专业委员会肝癌专家委员会委员，医院学会肿瘤介入专业委员会委员、福建省医学会放射学分会委员。主持福建省卫生厅青医院青年课题各1项。年被评为“首届委直属机关青年五四奖章”及“省立青年榜样”，年被共青团福建省直机关工作委员会授予“最美健康卫士”等称号，年被共青团福建省委授予“福建向上向善好青年”等称号。参与国家自然科学基金面上项目多项。发表医学专业论文20余篇，参编专著1部。
[关键词]布加综合征；肝硬化
布加综合征是由各种原因所致肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）:1，年龄分布于2.5～75岁，以20～40岁多见。典型症状有迅速出现大量腹腔积液、肝大、肝区有触痛、黄疸、下肢水肿和静脉侧支循环。相对其他省份，布加综合征在福建省的发病率较低，因此患者常常被误诊。我院年11月份收治1例布加综合征患者，现将资料总结如下。
1病历资料
患者男，35岁，以“腹围进行性增大1个月。”为主诉步行入院。缘于入院前1个月无明显诱因出现腹围进行性增大，伴腹胀，皮肤、尿色偏黄，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血、黑便、陶土样便，无双下肢浮肿，医院门诊，查“乙肝两对半全阴性”，腹部彩超“肝中度肿大伴腹水，肝实质不均质弥漫性改变”，生化“谷氨酰转移酶（GGT）U/L、碱性磷酸酶（ALP）U/L、白蛋白（ALB）34.8g/L、总胆红素（TBIL）32.6μmol/L、直接胆红素（DBIL）25.3μmol/L”，未予诊疗。今为进一步诊治，就诊我院，门诊拟“腹水待查”收入院。自发病以来，小便色黄，体质量减少5kg。饮酒20年，平均每天饮用0.25kg啤酒，未戒酒。入院查体：T37.3℃，P78次/分，R20次/分，BP/62mmHg（1mmHg=0.kPa）。神志清楚，肝病面容，面部皮肤黄染，左侧前胸见一处蜘蛛痣，余皮肤无皮疹、皮下出血。双侧巩膜轻中度黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹膨隆，腹围82.5cm，无腹壁静脉曲张，腹肌稍紧张，全腹无压痛、反跳痛，肝脏肋下8cm可触及，脾肋下未触及，墨菲氏征阴性。脐周叩诊呈鼓音，肝上界位于右锁骨中线第五肋间，肝区无叩击痛，移动性浊音阳性，双肾区无叩击痛。肠鸣音3次/分，双下肢无浮肿。病理征均阴性。入院诊断：腹水待查酒精性肝硬化可能。入院后我院复查腹部彩超示：肝脏体积明显增大。门静脉主干内径12.8mm，所见部分内未见明显异常回声。肝内胆管未见扩张。肝左静脉、肝中静脉内径为8mm，交汇在一起，其汇入下腔静脉处呈鸟嘴样改变，未见血流通过。肝中静脉与肝右静脉之间形成交通支，内径12mm，肝右静脉远端内径约15mm，汇入下腔静脉处狭窄，内径约4mm，局部血流速度加快，最快达61cm/s，下腔静脉肝后端走行欠规则，局部管径变窄5mm，其内血流速度缓慢，超声提示肝静脉及下腔静脉异常回声，符合布加综合征声像（图1）。诊断：①肝硬化失代偿期腹水；②布加氏综合征。治疗上予呋塞米联合螺内酯利尿，多烯磷脂酰胆碱、脱氧核苷酸、复方甘草酸苷保肝，后在介入下行肝静脉球囊扩张术，手术顺利。超声引导下经皮穿刺右肝静脉，造影可肝左、肝中、肝右静脉汇入后进入下腔静脉处呈“鸟嘴样”改变，周围可见侧枝血管形成，未见明显造影剂进入下腔静脉。穿刺右股静脉，下腔静脉造影未见明显狭窄及充盈缺损，无侧枝血管形成。考虑布加综合征（肝静脉隔膜型）泥鳅导丝在5F单弯导管的配合下通过肝静脉狭窄段，进入下腔静脉。分别予7mm、10mm、12mm球囊扩张狭窄段。肝静脉流出道明显扩张，术前的侧枝血管明显减少（图2）。术后患者诉腹胀明显好转，术后第3天腹水减少，腹围73cm。
图1布加综合征的超声影像图
注：a,肝中静脉;b交通支;c，肝右静脉;d,狭窄段
图2布加综合征的造影影像图
注：A.下腔静脉通畅；B.肝静脉汇入下腔静脉开口处闭塞，呈“鸟嘴样”改变；周围可见侧枝血管；C.球囊扩张可见闭塞处呈“腰征”改变；D.球囊扩张后，肝静脉回流通畅，侧枝血管明显减少。
2讨论
布加综合征系由肝静脉总的流出道受阻，肝脏发生进行性的广泛小叶中央性淤血，早期肝细胞变性、嗜酸性坏死，因而肝损害较轻，本例患者ALT、AST均正常，故血生化对该病例早期诊断帮助不大。随着肝实质细胞缺血、坏死、肝纤维化等病理改变，最终出现窦后性门脉高压症的肝大、腹水、出血性食管胃静脉曲张。以往认为该病较罕见，且临床表现缺乏特异性，多数病程较长，发病较为隐匿，常被误诊，容易与肝硬化、下肢静脉曲张等疾病相混淆。临床上本病的首诊误诊率高达80％以上；但随着腹部彩超及血管造影等影像学的发展，本病得到广大医务工作者的重视。
目前，布加综合征的病因及发病机制仍不明确，可归为以下几类：①血液高凝状态（口服避孕药、妊娠、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②先天性血管发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）；③血管感染炎症；④静脉受肿瘤压迫或浸润；⑤饮用水碘和氟含量过高。该患者年纪较轻，为肝静脉隔膜形成，考虑跟先天性血管发育异常有关。
不同学者对布加综合征提出不同分型，祖茂衡等从影像学将其分为4型8个亚型:I型为下腔静脉隔膜型,其中包括膜性完全阻塞和隔膜有孔2个亚型；II型为下腔静脉节段型,再分为下腔静脉节段性闭塞和狭窄2个亚型；Ⅲ型为肝静脉型,可再分为无副肝静脉和有副肝静脉2个亚型；Ⅳ型为混合型包括肝静脉和下腔静脉阻塞无副肝静脉亚型及肝静脉和下腔静脉阻塞有副肝静脉2个亚型。中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会在年对下腔静脉与肝静脉“膜”与“节段”进行界定：“膜”的厚度≤5mm，“节段”的长度≥10mm。张小明提出另一种分型：I型为下腔静脉病变型，此型可细分为3个亚型即Ia隔膜型，Ib短段闭塞型(闭塞段小于5cm)，Ic长段闭塞型(闭塞段大于5cm)；Ⅱ型为肝静脉型，也可分为Ⅱa隔膜型，Ⅱb肝静脉广泛闭塞型；Ⅲ型为混合型，即同时存在下腔静脉和肝静脉病变者。
近年来，介入疗法因其微创性、手术风险小、见效快、预后好的优点，得以快速发展，逐渐成为布加综合征临床治疗的首选方法。介入疗法主要包括有对新鲜血栓者先溶栓取栓；对单纯静脉狭窄者或未完全闭塞者则用球囊扩张或支架置入；对于弥漫性肝静脉完全闭塞的则行门静脉下腔静脉分流术。该病例为单纯性肝静脉隔膜狭窄，行静脉球囊扩张术后，肝静脉流出道通畅，侧枝血管消失。术后患者腹水迅速减少、腹胀减轻、腹围缩小。
布加综合征常被误诊，故笔者认为，在诊断为“肝硬化”的病人中，出现下述情况时应考虑布加：①年轻无病毒性肝炎、长期嗜酒及服用肝损害药物病史；②肝功能检查ALT、AST升高不明显；③腹水量大且较反复；④胸、腹壁自下而上的静脉曲张；⑤肝大伴有下肢水肿或静脉曲张。肝静脉或下腔静脉狭窄或阻塞后，其远端血管可形成侧支循环进行引流。彩色多普勒超声既能观察血管阻塞的部位、程度、范围、局部形态结构、侧支循环情况，又能了解血流动力学的多种参数及血流方向，其定性诊断符合率及准确率均较高。另外彩色多普勒超声的使用方便、价格低廉、无创，因此彩超可作为该病首选的诊断及随访工具。CT、MRI对布加综合征诊断具有补充诊断的价值，可通过对肝静脉及下腔静脉进行三维重建，可清楚显示病变血管血管位置，对侧枝血管的位置、大小、多少也有直观的显示。但缺乏血液动力学的评估数据，在部分病例中表示不是很典型，当诊断医生经验不丰富时，常发生误诊。应注意肝静脉和下腔静脉阻塞的间接征象：比如肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、尾状叶增大。下腔静脉断面影像消失或扩张，奇静脉扩大，增强扫描出现肝实质不均匀强化。如发现有异常，可进一步行肝静脉、下腔静脉造影以明确布加综合征。青少年布加综合征以肝静脉堵塞型多见，门脉高压为主要症状及体征为主要的临床表现特点。布加综合征病程长期进展可出现淤血性肝硬化、肝衰竭等严重后果，故广大临床工作者在临床诊疗中，如遇到上述症状应提高警觉，采用必要的手段进行诊疗。
（该文刊登于《福建医药杂志》年第二期）
福建医药杂志简介
《福建医药杂志》是福建省卫生和计划生育委员会主管，福建省医学会主办，福建省医学科学研究院承办的综合性医药学术期刊，年创刊，双月刊，国内外公开发行。本刊宗旨为贯彻预防为主、普及与提高相结合的办刊方针；立足本省，及时报道国内外医药卫生科研成果及防治疾病经验，反映其进展及水平，为省内外各级医药卫生技术人员提供学术交流平台。主要栏目有论著、临床研究与报道、实验研究、实验诊断与临床、药物与临床、诊疗技术、中西医结合、综述、预防医学、医院管理、护理、基层医生园地等。特色为科学性强，信息量大，具有实用性及先进性。本刊年获福建省首届优秀科技期刊二等奖；年获福建省第二届优秀科技期刊一等奖；年获华东地区优秀期刊奖，同年获全国优秀科技期刊三等奖；～年连续4届获得福建省科协优秀科技期刊一等奖。年上网以来，成为美国《化学文摘》（CA）收录期刊，中国学术期刊综合评价数据库统计源期刊，中国期刊网、中国学术期刊光盘版入编期刊，中国生物医学文献数据库收录期刊，中国核心期刊（遴选）数据库来源期刊，中文科技期刊数据库来源期刊；年被国家新闻出版署、国家科技部评为中国期刊方阵双效期刊。
《福建医药杂志》新栏目征稿启事
为了促进学术交流，更好地服务临床，将最新的医学前沿知识和医疗卫生政策传达给广大读者，提高临床诊疗水平，推动我省医疗卫生事业蓬勃发展，《福建医药杂志》年拟开辟以下新栏目。
1政策解读：建立政府与医疗卫生工作者沟通的平台。
2继续教育：建立全科医生和专科医生继续教育的平台，服务政府的分级诊疗。
3慢性非传染性疾病防控：为我省慢性非传染性疾病防控服务。
4影像学读片：选择特殊的、有典型意义的临床影像图片，结合病史进行解析，提高医务工作者的读片技能，启发思路，指导临床。
5学科年度进展：特邀知名学科专家撰写学科年度最新进展。
6国外指南摘译：对国外最新诊疗指南进行摘译和解读，促进临床规范诊疗。
欢迎广大专家、学者投稿，来稿请发Email至fjyyzz
aliyun.中科UM-D白殿疯是怎样引起的
联系电话：