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临床实用总结胆胰合流异常与胆道肿瘤那些

胆胰合流异常(Pancreatobilarymaljunction,PBM)对于大众来说是个陌生的疾病,但该疾病与胆系肿瘤息息相关,医生与患者均应引起相当的重视。

笔者在此把该疾病做一详细介绍,希望对大家有所帮助。

正常胆胰及异常合流

正常胆道和胰管在十二指肠壁内汇合,约55%~90%患者会形成共同通道,共同通道的长度约1~12mm,平均长度约4.5mm,约90%的患者共同通道长度小于6mm(图1)。

图1为正常胆胰管解剖结构(来源:逆行性胰胆管造影第二版,ToddHBaron)

正常的合流方式可以分为三种,V型、U型及Y型,在胆管、胰管及共同通道周围均存在括约肌,共同通道括约肌(Oddi括约肌)可控制及调节胆胰液分泌(图2)。

图2为正常胆胰管合流分型(来源:ERCP在胆胰疾病诊治中的应用.ppt,王庆)

M即由于共同通道过长,胆胰汇合于十二指肠壁外,Oddi括约肌失去对胆胰合流部的控制,由于胰管内静水压大于胆道,胰液可返流入胆管。胰液在胆道内激活,损伤胆道上皮,在长期损伤、修补、增生的状态下引起胆道癌变;胆汁返流入胰管,可引起急性胰腺炎、胰管上皮癌变等。

PBM的诊断及分型

既往认为当共同通道大于15mm,即可考虑PBM,而在年,日本胆胰合流异常研究小组发布了世界上第一个诊断标准,标准内并未对PBM共同通道的长度进行规定,主要是应用ERCP、MRCP、动态MRCP、MD-CT、EUS等判断共同通道过长或胆、胰管于十二指肠壁外形成合流,辅助标准包括胆管内胆汁淀粉酶浓度或肝外胆管是否扩张。

对于小部分汇合大于6mm者,由于括约肌仍对汇合部有控制作用,不能诊断为PBM,而诊断为另一种疾病:高位胆胰合流。

PBM有多种分型。

根据胆总管有无扩张,可分为扩张型(图3)及非扩张型(图4)。

图3为合并胆总管梭状扩张的PBM

图4为因胆囊结石就诊MRCP发现非扩张性PBM

根据汇合方式的不同,可分为B-P型(即胆管汇入胰管)和P-B型(即胰管汇入胆管),如图5所示。

图5为BP型及PB型PBM(来源:ERCP在胆胰疾病诊治中的应用.ppt,王庆)

扩张型PBM即为大家所熟知的先天性胆总管囊性扩张,PBM与其中的Ia、Ic及IVa型有关(图6)。

图6为胆总管囊肿的Todani分型,其中Ia,Ic及Iva考虑与PBM有关;(来源:逆行性胰胆管造影第二版,ToddHBaron)

PBM与胆道肿瘤

PBM的发病率不高,日本例患者的发病率约3.3%,我国报道约1.72%。PBM与胆胰肿瘤发病关系密切,在小儿患者中癌病率较低,仅为0.1%。

成人PBM中,扩张型PBM胆管癌及胆囊癌的发生率分别为6.9%、13.4%,非扩张型PBM中胆管癌及胆囊癌的发生率分别为3.1%、37.4%,非扩张型PBM的癌变率高于扩张型PBM。

在普通人群中,胆系肿瘤的发生率约为0.%,PBM患者胆系肿瘤发生率升高倍以上。

图7为41岁女性,胆总管囊肿癌变,合并PB型合流异常

图8为M恶变率(Recentadvancesandproblemsinthemanagementofpancreaticobiliarymaljunction:feedbackfromtheguidelines







































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