持久性右主动脉弓（PRAA）是犬、猫胚胎期主动脉弓发育异常的一种先天性疾病，是最常见的先天性血管环疾病，多发生于犬，猫也可发生[1-4]。
在犬的胎儿期，背部动脉通常起于左侧第四鳃状弓，位于食管和气管左侧，若右侧第四鳃状弓象背部动脉一样存在，左动脉导管保留动脉韧带，食管被夹在韧带、心基、肺动脉和气管之间形成一个环状结构，这些异常结构引起食道狭窄，常表现为断奶后开始饲喂固体食物时，出现食物返流，以后可发展成进食后短时间内反呕出吃进的食物，慢性反流动物易患吸入性肺炎。
诊断为血管环异常的动物大约95%都存在右主动脉弓(PRAA),而其中患有PRAA的病例中的40%都存在持久性左腔静脉[5]。
这种发育异常的病例治疗只有通过手术分离并剪断其动脉韧带，方可痊愈。
临床中如果发现幼年犬出现反流，消瘦并且食欲旺盛时，应该考虑血管环疾病，其中最常见的就是PRAA。
影像学、内窥镜是非常必要的检查手段。笔者今年在医院接诊1例幼犬PRAA病例，现将诊断过程报告如下。
1、基本情况
年8月2日，北京医院接诊病历，4个月马犬，唤作“圆圆”，雌性，体重4.14Kg。
未注射疫苗，未做驱虫，有长期的呕吐史，吃完饭半小时左右就将吃进去未消化的食物吐出来，食欲旺盛，平时以大型幼犬粮为主，平时生活在户外，有乱捡东西吃的习惯，大便成型，精神状态正常，非常消瘦。
7医院就诊，进行了血常规、传染病、血气、生化、便检、腹部X光检查，均未见明显异常，医嘱“补充营养，少食多餐”，但呕吐症状未见缓解，于8月2日到医院就诊。
2、临床检查
健康状况差、极度消瘦（BCS:2/9），精神状态一般；体温37.8℃（皮温）；呼吸30次/min；心率次/min；CRT2s；脱水7%。触诊腹腔未见明显异常，听诊未见明显异常。
3、实验室检查
3.1血常规检查
白细胞检查结果为20.6(正常范围值为6-17),白细胞总数增高，是参考值上限的1.2倍；SEG（分叶）增高，正常值上限为11.4，实际数值为19。白细胞升高，提示机体有炎症反应。
3.2血液生化检查
BUN检测值为18.6(正常参考值为2.5-10.4),血P为1.36(正常参考值为1.65-3.35)。
ALP、ALT、CREA、TP、AMYL等数值均正常。BUN指标升高，根据临床检查提示可能肾前性氮质血症；血P指标降低，可能与蛋白质摄入量少有关。
3.3血气检查
血气检查结果见表1，表1中红色数值为升高的检测数值，蓝色为下降的检查数值。
升高的检测项目有GLU、BUN、Beecf、pH、Pco2、HC03-等；降低的检测项目有Na+、K+、Cl-等。导致严重离子失衡、碱中毒与动物长期呕吐和营养摄入不足有关。
表1血气检查结果
4、X光检查
图1为造影前该患病犬的侧位X光片，侧位片显示前纵隔内心脏前方可见含有气体和软组织密度影像团块。
正位片在左肺前叶区域影像密度升高，高度提示该处食管扩张。
图2为造影后侧位片，图3为造影后正位片，显示颈部食管至心基部前段食管均见显著扩张，提示心基部存在狭窄。
图1犬的侧位X片（造影前）
图2犬的侧位造影
图3犬的正位造影
图4术后15d该犬胸部X线影像
综合病史、临床检查、实验室检验、影像学检查结果，尤其是X光检查发现心基部前段食道扩张明显确诊为持久性右主动脉弓（PRAA）病。
5、手术治疗
5.1麻醉前用药与麻醉
先进行麻醉前给药：按0.2mg/Kg静注布托啡诺止疼，3mg/Kg丙泊酚诱导麻醉，然后进行气管插管用异氟烷吸入维持麻醉。
5.2手术过程
右侧位保定患犬，大范围被毛消毒，手术开口为第四到第五肋间行左侧胸廓切开术。切开皮肤，分离组织，于第四第五肋间剪开胸膜。用胸部扩张器扩开视野，用浸湿的纱布隔离肺脏暴露术部。将肺的前部分向后推，暴露纵隔的背侧和心脏。找到主动脉、肺动脉、动脉韧带、迷走神经和膈神经(图5a)，确认存在的异常构造和组织。小心剥离主动脉与肺动脉之间的动脉韧带，注意避开迷走神经，双重结扎动脉韧带并将其切除（图5b和图5c所示）。检查无出血，放置胸导管，闭合胸腔，抽出气体，成为负压。缝合组织与皮肤，安置咽饲管。常规输液7d，定期复查胸部X光有无渗出与积液，通过咽饲管饲喂粮食。7d后拆除咽饲管自主采食，未见呕吐。10d拆线伤口愈合良好，术后15d复查，该犬胸部X线影像检查未见到异常食管影像（见图4），表明手术成功，健康出院。
图5结扎异常血管环手术过程的示意图
图5a用直角止血钳由后向前分离动脉韧带,使其与食道分离开；图5b用2根缝线尽量靠近主动脉和肺动脉结扎打结；图5c双重结扎动脉韧带并将其切除。
6、讨论
持久性右主动脉弓（PRAA）是犬、猫胚胎期主动脉弓发育异常的一种先天性疾病，是最常见的先天性血管环疾病。
在胎儿的早期，6对主动脉弓围绕着食道和气管。这些弓正常的成熟和选择性退化后形成脉管系统,所有的血管环异常都会导致第3、4、6弓的异常。
这种遗传机制被认为与单个或多个隐性基因有关。在胚胎时期第1和第2主动脉弓消失,第5弓不完全闭合。第3弓并入背侧主动脉弓且向前延伸为左右内侧颈动脉。第3弓同样也形成臂头干。背主动脉在第3和第4弓之间消失。
正常情况下,左侧第4主动脉弓和背侧主动脉根持续存在形成永久性主动脉弓。左侧第6弓成为动脉导管,右侧第4弓形成右锁骨下动脉。该病的病因是食道被左侧的动脉韧带(或未闭分动脉导道)、腹侧的心基和肺动脉、右侧的主动脉弓环绕。
食道被这个血管“环”缢缩,当食物蓄积时食道的前段开始膨胀。食物不能通过缢缩处造成间歇性的食物反流,引起食道狭窄，最终导致反流，呕吐，食道扩张等疾病。
据报道,有20%的犬、猎患有先天性血管异常,但多数并不表现临床症状[6]。
任何品种的犬都可发生血管环异常，患有持久性右主动脉弓的犬中大型犬占到92%，如爱尔兰长毛猎犬和德国牧羊犬患病较多[7]，本病例为马犬属于中大型犬之间。
患有持久性右主动脉弓的犬约有10%有开放性动脉导管。临床中如果发现幼年犬出现反流，消瘦并且食欲旺盛时，应该考虑血管环疾病。确诊此病X光片、钡餐造影很有必要。
本病例X光片显示前纵隔内心脏前方可见含有气体和软组织密度影像团块。
正位片在左肺前叶区域影像密度升高，结合侧位X线影像，高度提示该处食管扩张。造影后的侧位片和正位片均显示颈部食管至心基部前段食管均见显著扩张。
确诊该病后的治疗手段为手术治疗，手术的目的是缓解对食管压迫，手术过程一定要小心剥离主动脉与肺动脉之间的动脉韧带，注意避开迷走神经，结扎动脉韧带并切除。
最佳的治疗时间是早发现早治疗，但shires[8]等人认为小于2月龄的犬手术成功率远低于2月龄以后的犬，但最佳的手术时间还要视犬的体况、病情和年龄而定。检查无出血，放置胸导管，闭合胸腔，抽出气体，成为负压，保证胸腔负压很重要。
术后护理，术后12～24h开始饲喂流质食物，我们用的是咽饲管确保饲喂的食物快速进入胃。流质食物饲喂时间为14～28d，以后逐渐减少，直至没有食物反流。
本病例7d后拆除咽饲管然后自主采食，未见呕吐。10d拆线伤口愈合良好，14d复查未见明显异常，健康出院。防止手术并发症的发生，如吸入性肺炎等。
预后，大多数患病动物在术后都会好转并存活下来(70%～92%)[9],尽管它们可能不会有完全正常的食管功能,但一般很少出现返流且身体情况有所改善。
如果在症状出现后尽快手术,则可能恢复正常的食管紧张性和功能。手术拖得越久,预后越谨慎；但有些动物可有一定的好转或根本没有好转。
尽管大多数的动物都不会发生返流(92%),但通常巨食管症会持续存在能动性轻度至中度的改变[9]。如果不做手术,当食管持续膨胀,返流会持续甚至恶化,这时,吸入性肺炎是一个持续存在的威胁。
参考文献：略
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