IgG4相关性疾病(IgG4－relateddisease，IgG4－RD)被认为是一种新的由免疫介导的自身免疫性疾病。该类疾病与IgG4淋巴细胞密切相关，以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织，伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变为特征。最常见的受累器官包括胰腺和唾液腺，其次可以发生于胆管、肾、肝脏、肺、泪腺等。IgG4－RD累及不同脏器可导致米库利奇病(Mikuliczdisease，MD)、自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)、间质性肾炎(interstitialnephritis，TIN)、间质性肺炎、淋巴结病、腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis，RPF)、炎症性主动脉瘤和炎性假瘤等疾病[4]。临床症状也因受累器官不同而各异，正是由于各自器官特殊的临床表现，丰富了IgG4－RD的临床谱，给临床诊断和治疗带来了极大的挑战。
随着对IgG4－RD的深入研究，发现该疾病的一大特点就是患者单个或多个器官和组织发生类似肿瘤样改变，IgG4阳性淋巴细胞浸润，血清学检查大多数患者IgG4水平升高。年，Mikulicz把以腺体肿胀伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润的疾病命名为MD。日本干燥综合征学会于年规定了IgG4阳性MD的诊断标准[8]：在这个诊断标准中以腺体中至少两对腺体对称肿大为前提，并伴有血清IgG4升高(mg/L)或者组织病理学特征：淋巴细胞和IgG阳性浆细胞浸润(IgG阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞50%)，同时有典型的组织纤维化和硬化，就可以诊断为MD。
年，日本Yoshida等研究发现，部分胰腺炎病理显示有大量IgG阳性浆细胞浸润，认为该病发生与自身免疫有关，并正式提出AIP的概念。至年日本、韩国、美国推出了自己对于AIP的诊断标准，随后在年，进一步发展成为亚洲标准。在这个标准中，影像学检测是必需的，在满足影像学标准的前提下，如果血清学检测到血清高水平IgG4或者组织学检测发现胰腺病变部位活检提示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大量IgG4阳性浆细胞浸润，即可判断为AIP。影像学检查标准包括：(1)胰腺实质：腺体弥漫性/局限性/局灶性增大，有时伴有包块和(或)低密度边缘；(2)胰胆管：弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。
最初的诊断标准多为针对不同受累脏器而制定的器官特异性诊断标准，如AIP、MD、IgG4相关间质性肾炎等。然而，由于IgG4－RD常常是多种脏器受累，器官特异性诊断标准存在一定的局限性，经过专家的共识和临床验证，在年制定了IgG4－RD综合诊断标准。具体如下：
(1)临床检查显示单个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成；
(2)血液学检查示血清IgG4升高(mg/L)；
(3)组织学检查显示：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润的IgG4阳性浆细胞与浆细胞的比值40%，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞10个。
满足(1)＋(2)＋(3)为确诊；满足(1)＋(3)为可能；满足(1)＋(2)为可疑。如果患者以单一脏器表现为主，不能满足综合诊断标准时也可根据脏器特异性诊断标准进行诊断。
目前诊断IgG4－RD主要还是以患者相关受累器官组织中存在IgG4阳性浆细胞为依据，形态学表现为主，免疫组织化学染色为辅。满足以下2种组织学特点即可确诊：
(1)弥漫性密集淋巴浆细胞浸润；
(2)纤维化，形成席纹状；
(3)闭塞型静脉炎。
很多时候临床上还是以IgG4/IgG阳性浆细胞比例50%来确定IgG4－RD[。Wallace等进行了一项例IgG4－RD患者群体研究，他们发现伴有血清IgG4浓度升高的处于疾病活动期的患者年龄更大，IgG4－RD反应指数得分、绝对嗜酸性粒细胞计数及IgE水平更高，有更多器官累及和更低补体水平，因此血清IgG4浓度升高的这类患者可被认为是疾病严重程度更高的一类IgG4－RD亚型。此外，IgG4阳性浆细胞水平与疾病的活动程度密切相关。
（来源：《中华检验医学杂志》）
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