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APASL专家视点胆管癌的诊断挑战

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胆管癌是相对罕见的胆道恶性肿瘤,近年来,全球发病率、死亡率显著增加,且很多常在晚期诊断。提高胆管癌早期诊断率是提高患者生存期的重要措施之一。总体来说,胆管癌的诊断挑战主要来自两方面:胆管癌的分类及鉴别诊断。年3月4~7日在印度尼西亚巴厘岛举行的第29届亚太肝病学会年会(APASL)上,印度尼西亚大学ciptomangunkusumo医院放射科RomamtiezerSahatBMatondang教授报告了胆管癌的诊断及挑战。本刊整理主要内容,与读者分享。

胆管癌的分类

胆管癌的分类主要有四种:按解剖学位置;肿瘤局部浸润方式;大体生长方式;细胞来源。1.根据解剖学位置进行分类:主要包括肝内胆管细胞癌(ICC)和肝外胆管细胞癌(ECC),其中ECC主要包括肝门部胆管细胞癌及远端胆管的胆管细胞癌,其中肝门部胆管细胞癌是除ICC和远端胆管细胞癌外最常见的胆管癌。2.根据局部浸润方式:临床上常用Bismuth-Corlette分型法将肝门部胆管癌分为五个亚型(如下图)。3.根据大体生长方式分类:①团块型,可以清楚在肝内看到肿瘤细胞聚集成团。②管周浸润型,肿瘤细胞生长导致胆管壁增厚,官腔变窄,多见于肝内大胆管,靠近肝门部。③管内生长型,在胆管内呈乳头状生长,肿瘤细胞沿肝内胆管在管周表面呈弥漫性分布。受累的胆管扩张,肿瘤向周围组织侵犯,无论肝内还是肝外此型较为少见。团块型肝内胆管癌特点:①大胆管型:边缘强化,逐渐强化,胆囊缩小,胆总管远端扩张(40%);②小胆管型:全动脉期强化,无减弱。肝内胆管癌应注意与硬化型肝细胞癌在CT表现上进行区分,硬化型肝细胞癌与高钙血症和低磷血症有关,这些可能由肿瘤产生的甲状旁腺素相关蛋白导致。(见下图)胆管上皮内瘤样病变:是一种微观改变,因此常见的影像学手段对其检出不敏感。(见下图)胆管导管内乳头状瘤(IPN-B):比较少见(大约6%),现在认为IPN-B是一种具有恶性潜能的癌前病变,其在病理上与胆管内黏液腺瘤(IPMN)类似;是一种上级胆管扩张的实性、囊性肿瘤,内衬为延迟充盈的乳头状结构。(见下图)胆管粘液性囊腺瘤(MCN):囊实性,内有分隔,呈囊肿样外观(见下图)胆管囊腺瘤:与胆管囊腺瘤相比,IPN-B患者更容易出现附壁结节和上级胆管扩张。但在胆囊肿瘤的大小、是否存在分隔、钙化和胆囊肿瘤近端胆管的扩张方面无显著差异。管内生长型胆管癌特点:息肉样肿块局限于胆管内;与肝内胆管结石类似(造影剂前高衰减,造影剂后增强)肝内管周浸润型胆管癌:是最常见的肝门部胆管癌,在ICC中比较少见,约占16%。肝门部管周浸润型胆管癌特点:(1)导管周围浸润的早期诊断与良性狭窄相似;(2)恶性狭窄:边缘不规则的长节段狭窄(≥18~22mm);约30%的良性狭窄有不对称狭窄;胆管强化;淋巴结肿大。4.按细胞来源分类的新概念:肝内胆管癌:①肝门周围大管型,起源于胆囊周围;②肝门周围小管型,起源于胆管;③胆管型,起源于胆管。(见下图)

胆管周围型胆管癌的鉴别诊断

1.原发性硬化性胆管炎(PSC)

①胆管壁增厚

②多处狭窄

③节段性扩张

④胆管呈串珠样

⑤当它为局灶性,且表现为局灶性短节段狭窄时,很难进行鉴别诊断

⑥非典型病变:肝内独立存在(25%)或累及肝外胆管(10%)

内镜超声下的PSC与胆管癌表现2.继发性化脓性胆管炎继发性硬化性胆管炎的特征是反复发作的急性化脓性胆管炎,继发于色素结石或胆道狭窄导致的胆道梗阻。影像学表现:①胆道狭窄;②继发于纤维化的胆管壁增厚和强化;③胆管内色素结石。3.PET扫描①DWI对肝门周围胆管癌良、恶性狭窄的鉴别意义不是很大;②18F-FDGPET/CT在恶性狭窄处的标准化摄取值高于良性狭窄,但PET成像对小病灶的敏感性有限

结论

(1)胆管癌可以根据解剖学位置、局部浸润方式、宏观生长模式和细胞来源进行分类(2)肝内胆管癌的影像学表现:肿物形成,周围浸润,管内生长(3)肝内胆管癌癌前病变:胆管内乳头状瘤(4)团块状胆管癌的鉴别诊断:肝癌,肝血管瘤,肝转移癌(5)胆管周围型胆管癌鉴别诊断:原发性硬化性胆管炎,化脓性胆管炎(6)肝门周围管周浸润型胆管癌鉴别诊断:肝内胆管结石

来源:肿瘤瞭望-消化时讯

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