原发性胆汁性胆管炎
重点难点掌握PBC的概念、诊断及鉴别诊断熟悉PBC的病因、发病机制及治疗了解PBC的临床表现一、概念原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）又名原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）是由自身免疫反应介导的肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病，肝脏肿大、墨绿色、随疾病进展呈结节状；多见于中年女性。起病隐匿、缓慢，自然病程分为4期：?临床前期：AMA阳性、无症状、肝功能正常，可长达十几年，多在筛查时发现?肝功能异常无症状期?肝功能异常症状期?肝硬化期二、诊断与鉴别诊断AMA：抗线粒体抗体；ANA：抗核抗体；SMA：抗平滑肌抗体；PBC：原发性胆汁性肝硬化；AIH：自身免疫性肝炎；UDCA：熊去氧胆酸PBC与原发性硬化性胆管炎（PSC）的鉴别较为重要鉴别点
PBC
PSC
性别
多见于女性
多见于男性
临床表现
乏力、瘙痒及肝脾肿大更为突出
可有乏力、瘙痒及肝脾肿大
AMA
阳性
阴性
胆管造影
正常
肝内外胆管多发性狭窄、串珠样改变
肝活检：胆管损伤
+
+
肉芽肿
+
-
伴随疾病
很少合并溃疡性结肠炎
常同时合并溃疡性结肠炎
三、治疗熊去氧胆酸(UDCA)治疗PBC的首选药物，可用于PBC病程中的任何时期用法用量：13~15mg/（kg?d）注意事项：2同时应用胆汁螯合剂如消胆胺等，两者之间应间隔2~4小时2早期UDCA应答不佳，可联合菲诺贝特改善胆汁淤积2对无肝硬化患者可联合布地奈德，6mg/d对症治疗瘙痒：胆汁酸螯合剂，考来烯胺，4~5g/次，3次/日，餐时和睡前服用；长期服用应补充脂溶性维生素；便秘患者慎用。脂肪泻：补充中链甘油三酯辅以低脂饮食。脂溶性维生素缺乏：补充维生素A、维生素D3、维生素K，并注意补钙---------------------------------------------------------
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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