先天性胆总管囊肿是一种属于儿童的先天性胆管扩张症，在西方国家很少见，但在亚洲人群中发病率相对较高。胆总管囊肿根据Todani的分类分为五种类型，它是综合考虑了胆管的形态和肝内外胆管囊肿的数量而制定出来的分型。IVa型胆总管囊肿以多发肝内、肝外囊肿为特征，发生率约占总CC发病率的28%左右。
对于I型CC来说，肝外囊肿的完全切除+Roux-en-Y肝管空肠吻合术是治疗该病症的外科方法。对于IVa型来说，在此基础上是否应对肝内胆管的扩张进行处理，成为了一个讨论热点。
首先看一下囊肿切除后重建胆道引流的过程：
通过对囊肿的完整游离，上至胆囊管与肝总管的交界、下至胰胆共同管终末段的结扎切除囊肿，对肝总管进行拓宽修整，将回肠胆支袢与肝管吻合，以此达到再建胆汁引流的通道。
此方式适用于I型及IVb型CC的处理，主要是肝外胆管囊肿方面的切除，在此我们不禁需要思考，IVa型同时合并有肝内胆管的扩张，那肝内的情况是否需要处理呢？如果需要处理，什么情况下需要进行处理。
一篇发表于年JournalofPediatricSurgery上的文章，曾报道了一项成人与儿童关于IVa型CC的治疗效果的单中心研究。
研究回顾性分析10年间(-年)连续81例IVa型胆总管囊肿患者的临床资料，研究将这些患者分为两组，儿童组(年龄≤18岁)和成人组(年龄＞18岁)。根据患者是否接受了额外的肝切除术，患者被分为单纯肝外囊肿切除组和额外的肝切除组。对两组患者术后的长期结果进行评估。
结果显示81例患者中，儿童17例，成人64例；肝外囊肿切除组包括16名儿童和35名成人，肝切除组包括1名儿童和29名成人。术后成人胆管狭窄或结石的发病率明显高于儿童；在单纯仅行囊肿切除组中，成人的再手术率明显高于儿童。在随访期内发现术后五名成人发展为胆管癌，而没有发现儿童患有胆管癌。对于成年患者中，无论哪种术式，并没有观察到彼此间存在显著性差异。由此看来，同样是IVa型，在儿童身上，仅做单纯的肝外囊肿切除，也可以获得很好的效果，而成人更推荐进行肝内的处理，这应该与成人病程周期长、病理发生进展、胆道的长年反复感染造成恶心突变率升高有关。
但是否就这样就盖棺定论，对于儿童患者，都不需要进行肝内的处理呢，我们再来看另外一篇文章是怎么说的。
这篇同样是发表于JPS上，医院小儿外科的一项报道。
5例(男:女，3:2)IVa型胆总管囊肿，年龄在15至个月。1例肝内囊肿仅局限于左叶，4例局限于左叶及部分右叶。进行肝外囊肿切除术、左半肝切除术、残余肝内囊肿壁粘膜切除术和宽肝管空肠吻合术。结果:平均住院时间为20天。1例术后胆漏3周后自行消失。1例术后磁共振胰胆管成像显示肝内残留囊肿缩小，胆道引流良好。所有患者在3个月、6个月和每年一次的肝功能检查都在参考范围内。所有患者均未出现胆管炎、肝胆管结石或恶性肿瘤。中位随访期为36个月。
术前可见肝内胆管存在巨大囊性扩张
劈开肝内巨大胆管囊肿，可见囊肿壁增厚，囊壁内粘膜上皮被结缔组织所取代
Conclusion
对于IVa型CC来说，经典的囊肿切除+回肠R-Y吻合是必不可少的胆道引流途径，特别对于儿童来说，胆道的梗阻是引发该病各种不良症状的始发因素，解除胆道梗阻、重建通畅的胆汁引流是治疗的核心。但我们也应该清楚的认识到，对于肝内胆管的多发性囊性扩张，或者对于肝内胆管出口存在狭窄或结石的患者，单纯仅行肝外的处理，可能会导致肝内发生胆汁淤积或出现胆肠吻合后反复的回流问题，从而加重术后肝脏的损伤；术前我们需要运用MRCP、ERCP，甚至术中进行逆行加压胆管造影，去明确肝内胆管是否存在狭窄、结石或多发等情况。
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