书籍：医学影像诊断学（第4版）
主编：韩萍于春水肝内胆管囊状扩张由Caroli于年首先报道，故也称Caroli病，为先天性染色体缺陷引起。有两种类型，一种为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆管结石，无肝硬化；另外一种合并小胆管增生纤维化而导致肝硬化和门脉高压，部分可能恶变。
临床与病理
腹痛、肝大为常见的临床表现。可有肝硬化和门脉高压的症状和体征。
病理学表现肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊或与胆管相通，内有胆汁。同时可有胆管结石。合并肝硬化则出现肝形态、大小异常和门脉高压的病理改变。
影像学表现
（1）X线：PTC和ERCP显示肝内胆管有多发囊状、梭形扩张，并与周围胆管相连。
（2）CT：表现为肝内多发、大小不等、无强化的囊性病灶。囊与囊之间可见小的胆管相连。有时囊肿包绕伴行门静脉小分支，CT增强检查可出现囊内强化的小圆点影，称之为中心点征。单纯性肝内胆管囊状扩张，囊肿位于肝实质周围，扩张的胆管内可见胆管结石。合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张，囊肿主要在肝门附近，无胆管结石而可见肝硬化和门静脉高压征象。
（3）MRI：与CT表现相似，可见肝内胆管多发囊状扩张，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。MRCP可清楚显示肝内扩张的胆管，表现与PTC和ERCP相同。
诊断与鉴别诊断
MRCP可直接显示肝内胆管囊状扩张的部位、范围和程度，为诊断本病最有效的检查方法。主要与肝囊肿鉴别，CT、MRCP见到囊与囊之间有小胆管相连即可区别。偶尔也要与多发性肝脓肿鉴别，脓肿之间也可与胆管相通，但脓肿壁较厚，有强化，与胆管扩张不同，临床表现也各异。
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总论
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