作者：郭伟张忠涛
文章来源：中华消化外科杂志,,17（3）
三、IPNB的外科治疗
由于IPNB会引起胆道梗阻、胆管扩张，且具有潜在恶变倾向，因此，一经发现即应施行手术切除治疗。
手术方式应根据病变部位确定，其基本原则与胆管癌手术一致，即除了切除病变原发部位外，还应当行区域性淋巴结清扫。如病变位于肝内，局限于肝段、叶或半肝，应施行相应的肝段、叶或半肝切除术，同时行肝门部淋巴结清扫。如位于肝门部胆管，则应按肝门部胆管癌根治术的原则施行手术。
如位于肝外胆管，应按肝外胆管癌的根治原则施行手术，行根治性胰十二指肠切除术等。如病变累及一侧肝脏及肝外胆管，可行胰十二指肠切除+相应半肝切除术；如果病变弥漫性广泛累及肝内外胆管，可行肝移植+胰十二指肠切除术。目前对于这类手术报道极为有限，病变局限于胆管内且无淋巴结转移者可能预后良好。
IPNB的恶性程度较低，病程进展缓慢，预后相对良好。良性IPNB的术后5年复发率约为20%，5年总体无病生存率(包括良性及恶性)可达81%，其预后远较普通的胆管癌良好，因此对手术治疗提出了更高要求。施行手术目的不仅是达到手术性根治，而是应努力达到病理性根治。
IPNB可以广泛发生于肝内外胆管系统的任何部位，因此，明确病变的累及范围是选择手术方式的决定性因素，也是影响治疗效果的关键。术前应通过各种影像学检查方法尽可能全面了解肿瘤累及范围，但需要注意的是，不同影像学方法在诊断该疾病时具有各自的局限性。
腹部B超检查对显示扩张胆管较为敏感，但很难直接观察胆管内肿物，特别是当肿瘤分泌大量黏液时，更影响观察质量。当胆管内合并胆固醇性结石时，B超检查很难将其与软组织进行分辨。CT和MRI检查是诊断IPNB常用的无创检查手段，但少数患者可能无法显示明确的胆管内肿物，而仅可见胆管扩张或狭窄，此时高分辨CT薄层扫描检查是必要的选择。
ERCP检查不仅能显示胆管内的充盈缺损，还能直接观察到部分患者自胆管内分泌出黏液的情况，对诊断有直接帮助。少数患者表现为胆管扩张和可见胆管内黏液分泌，但胆管内占位性病变不明显，此时EUS检查有助于寻找病变部位。胆道镜检查具有直视下观察病变的优势，对明确病变类型和累及范围具有最为直接的指导意义。
术中进行胆管切缘的快速冷冻切片病理学检查是明确切缘是否阴性最确切的手段，也是手术治疗IPNB的必需步骤。但需要警惕的是，部分IPNB表现为胆管树内的多中心起源，即使切缘阴性，也不能完全确保充分手术。因此，术前的充分影像学评估，结合术中的胆道镜探查结果，再加胆管切缘的快速冷冻切片病理学检查，才能尽可能做到病理性根治，给患者最佳的临床疗效。
四、临床病例
笔者单位年3月至年10月经病理学诊断明确7例IPNB患者。患者临床表现为反复右季肋区疼痛伴发热、黄疸5例，无痛性进行性黄疸1例，健康体检发现肝内外胆管扩张1例。CT和(或)MRI检查术前明确胆管内单发或多发占位性病变6例，EUS检查示胆总管乳头状占位性病变1例。
7例患者中，6例行根治性手术切除，其中胰十二指肠切除术5例、肝门部胆管癌根治术1例；1例行剖腹探查+胆道镜辅助胆道探查术，未行根治性手术。现将未行根治性手术患者的资料总结如下，以期为同道认识IPNB的自然病程进展提供帮助。
患者男，64岁，主因"间断发热伴黄疸4个月"于年4月入院。入院后完善相关检查：TBil50.7μmol/L、DBil29.8μmol/L、CA19-.0U/L、CEA正常，MRCP和CT检查示肝门部包块(图1)。患者于年4月行剖腹探查。术中触诊发现肿瘤质地柔软，病变范围广泛，为明确病变性质及范围采用术中胆道镜辅助胆道探查。胆道镜下见胆总管、肝总管，直至肝内4级分支肝管内弥漫性乳头及绒毛状肿物，质地脆，易脱落。
活组织病理学检查示：管状腺瘤，临床诊断考虑为IPNB。肿瘤无法根治性切除，关闭腹腔结束手术。术后患者顺利康复出院并拒绝肝移植+胰十二指肠切除术。出院后患者生命质量良好，每年间断性发作黄疸、发热1~2次，均予对症治疗后缓解。其间复查MRCP，可见疾病进展(图2)。年12月查CA19-.4U/L、CEA12.5U/L。目前患者仍生命质量良好，自发病近7年来体质量下降10kg。
该病例提示IPNB的自然病程进展缓慢，预后相对较好，因此，对于IPNB的治疗应该更加积极，争取患者的病理性治愈和长期生存。
五、结语
IPNB是胆道系统少见肿瘤之一，目前对其认识尚未十分清晰。现有的国内外临床资料提示，该疾病较传统的硬化性胆管癌预后良好，因此，临床上发现典型的影像学改变，应及时予以诊断并积极行手术治疗，以期延长患者生存时间和提高生命质量。
参考文献
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