先天性胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症，是以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是儿童胆道系统多见的先天性畸形，可同时存在其他病变。先天性胆总管囊肿的发病原因目前尚未完全明确。
胆总管囊肿示意图
阵发性上腹痛、右上腹肿块和黄疸是先天性胆总管囊肿的三大典型临床病症，除此以外，患儿还可能伴有营养及发育障碍、高热、寒战、烦躁不安、脾大、呕吐、厌食、腹泻等多种消化道症状。临床上患者往往表现一个或二个症状来就诊，其中腹痛的是出现几率最高的症状。
B超是先天性胆总管囊肿首选的检查手段，简便且无创，可确定囊肿的大小、胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内。MRCP能清晰的显示胆胰管合流异常的共同通道长度、结构以及精确的重建胆总管囊肿，也是一种安全可靠的无创性诊断手段。
手术中所见的胆总管囊肿
在疾病发展过程中，容易出现反复胆道感染、胆总管穿孔、胆汁性肝硬化等严重并发症，甚至于由于长期的炎症刺激而导致癌变发生，所以外科手术是治疗先天性胆总管囊肿唯一有效的治疗方法，患者一旦确诊应尽早治疗。目前国际公认的标准的手术方式是囊肿切除、胆囊切除、肝总管-空肠吻合术，其优点在于胰胆分流、彻底的切除病灶、解决了胆总管狭窄问题，手术后并发症少。
术后3月伤口瘢痕
我院普外一科对肝胆系统疾病积累了丰富的临床经验，胆总管囊肿病例年手术约60余例，术后效果良好，无严重并发症发生，有效的解决了患儿及家庭的痛苦。自年以来，我院普外一科采用微创技术，创伤小、痛苦轻、恢复快、美容效果好，还有效的降低了病人和家属的心理创伤。现阶段国内也只有北京、上海等大的儿童医疗中心可以完成腹腔镜胆总管囊肿手术，我院普外一科这项技术的开展，使得我院微创外科技术达到国内领先的水平，解决了西北地区此类疾病患儿的就诊难题。
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医院普外一科
联系医生：侯崇智副主任医师
文章创作●文字：侯崇智
●照片：侯崇智
●编辑：倪李
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